Natalinka написала.

Моей дочке уже 2года и 3 месяца. Неделю назад с толкнулась с проблемой ацетономической рвоты. Решила найти материалы в интернете и поедлиться с вами.
Если кто-то с пободной проблемой знаком - давайте обсудим.

Ацетономический синдром, причины возникновения.

При накоплении в крови ребенка большого количества кетоновых тел (ацетона и ацетоуксусной кислоты)  у ребенка развивается ацетономический криз. Если такие кризы начинают повторяться – это говорит о наличии у ребенка ацетономического синдрома.

Существуют первичный и вторичный ацетономический синдром. При некоторых заболеваниях, таких как сахарный диабет, поражения печени, тиреотоксикоз, опухоли мозга, сотрясения мозга могут наблюдаться  ацетономические кризы, которые являются следствием первичных заболеваний.

Первичный ацетономический синдром развивается у детей первого года жизни и может сопровождать их вплоть до двенадцатилетнего возраста, т.е. до периода полового созревания. После 12 лет данный синдром у большинства детей сходит на нет.

Как правило, у детей с первичным ацетономическим синдромом наблюдается нервно-артритический диатез.

Нервно-артритический диатез (НАД) характеризуется генетически обусловленным нарушением обмена веществ, повышенной возбудимостью и быстрой истощаемостью нервной системы, недостаточностью ферментов печени.  Дети с НАД могут отличаться раздражительностью, повышенной возбудимостью, нарушением сна. Буквально с первых месяцев жизни заметен малый набор массы тела: такие детки выглядят худощавыми, тонкокостными. Психическое развитие таких детей, наоборот, во многом опережает сверстников: ранняя речь, повышенная любознательность, хорошая память и феноменальные успехи  в учебе в дальнейшем. Однако наряду с такими положительными моментами существуют  отрицательные: такие детки имеют неустойчивый аппетит, нередко бывают упрямы, проявляют негативизм и подвержены неврозам.

НАД связан с дефектом обмена пуриновых оснований и мочевой кислоты, что проявляется при нарушениях режима и рациона питания (много белковых, мясных продуктов в рационе беременной женщины и ребенка).

Возникновение ацетономических кризов.

У детей с НАД может изменяться активность ферментов печени, вследствие чего нарушается обмен пуринов, происходит усиленное образование мочевой кислоты, накопление пуринов в крови. Нарушаются жировой обмен и усвоение углеводов, возникает склонность к кетоацидозу.

Часто при ацетономическом синдроме возникает угрожающее жизни состояние: ацетономический криз или ацетономическая рвота. Пусковым механизмом такого криза могут служить разные факторы: стресс, переутомление, перевозбуждение, дальняя поездка, погрешности в питании. В крови образуется большое количество кетоновых тел или ацетона. При этом происходит накопление в крови и тканях кетоновых тел, возникает тошнота, а затем рвота.

Ацетономический криз может возникать внезапно, без каких-либо предвестников. Иногда ацетономическому кризу предшествуют отсутствие аппетита, слабость, вялость, головная боль, сонливость, тошнота,  запах ацетона изо рта, боль в животе. Все малыши обычно показывают на боль в области пупка.

Что происходит во время ацетономического криза.

У ребенка наблюдается однократная или многократная (неукротимая) рвота сначала непереваренной пищей, затем желчью, затем прозрачной пенистой слизью. Попытки накормить или напоить приводят к повторным приступам рвоты.
Температура тела повышается до 37-39 градусов.
Наличие изо рта запаха ацетона. Наличие ацетона в моче (проверить наличие ацетона в моче и контролировать его понижение/повышение можно в домашних условиях с помощью полосок-тестов на ацетон).
Обезвоживание и интоксикация организма ( бледность кожи, наличие на щеках нездорового румянца).
Присутствует вялость ребенка, слабость, сонливость.
Сильные боли в животе.

Действия родителей при ацетономическом кризе.

При первых приступах рвоты ребенку показан голод. Желательно не давать больших количеств воды, так как это может вызвать новые витки рвоты. Необходимо сделать очистительную клизму с прохладной водичкой (при повышенной температуре это поможет немного ее снизить). Нужно попытаться выпоить ребенка для выведения ацетона из организма. Для этого можно взять минеральную воду типа Боржоми, Поляны Квасовой, раствор регидрона, раствор фруктозы (так как фруктоза усваивается легче и быстрее, чем сахар), отвар из сухофруктов. Обязательным условием при наличии ацетона является выпаивание ребенка щелочным питьем (раствор соды: 1 чайная ложка на 250 мл воды), что позволит быстро снизить уровень ацетона в организме.

Поить нужно дробно: по 1 чайной ложке каждые пять минут, чередуя виды питья.  При сильной рвоте возможно введение жидкости пипеткой в рот в капельном режиме постоянно.

Температура организма будет повышенной до тех пор, пока не пройдет интоксикация, т.е. пока ацетон не выведется из крови и тканей. Как только ацетон удаётся вывести из организма – температура нормализуется. Верно также и такое утверждение: от высокой температуры может быть приступ ацетономической рвоты, т.е. любая вирусная инфекция с температурой может привести к ацетономической рвоте.

При невозможности щелочного питья (либо как дополнение к питью) нужно делать микроклизмы с теплым раствором соды (1 чайная ложка на 200 мл воды) или использовать содовые свечи.  В сутки ребенок должен выпить объем жидкости, равный 120 мл/кг массы тела.

Внимание! При невозможности выпоить или ухудшающемся состоянии ребенка необходимо начать инфузионную терапию. В качестве инфузионных растворов используются раствор глюкозы,  раствор натрия хлорида, раствор Рингера, реополиглюкин. Могут также вводиться: но-шпа, церукал, аскорбиновая кислота.

Если состояние ребенка улучшается  можно перейти от внутривенного введения растворов на питьё полностью или частично.

Диета первых дней криза.

День первый - только питье. Если нет рвоты, то ребенку можно дать сухарики.
День второй - питье, сухарики, рисовый отвар, яблоко печеное.
День третий - питье, сухарики, жидкая перетёртая рисовая каша, яблоко печеное.
День четвертый - питье, печенье галетное, каша рисовая или суп овощной с чайной ложкой растительного масла.
Далее дается все тоже и еще разрешается: пюре на воде, кефир, каши гречневая, овсяная, пшеничная; рыба, тефтели, суп с фрикадельками  и блюда на пару...

Что нужно делать в межприступный период.

Профилактика ацетономического синдрома является одним из наиболее перспективных направлений в решении проблемы снижения заболеваемости. Профилактика проводится в первую очередь у будущих матерей. Во всех случаях необходим тренирующий режим (гимнастика, йога и т.п.), своевременная диагностика и лечение токсикозов и других осложнений беременности. Беременным необходим сбалансированный режим питания, исключающий продукты с аллергенами. Целесообразно ограничить употребление цельного молока, яиц, сладостей, картофеля, мучных изделий, крепких бульонов.

Дети с диатезами нуждаются в длительном грудном вскармливании и введением прикорма как можно позже. Расширять рацион питания младенцев нужно осторожно, лучше всего с ведением пищевого дневника. Обязательно включать в рацион кисло-молочные смеси.

Детей с ацетономическим синдромом нельзя перекармливать, следует ограничить употребление мяса, в первую очередь жирных сортов, колбас, копченостей, жареных котлет, сметаны, сливочного масла, расширять диету и восполнять энергетическую ценность за счет овощей и фруктов, исключая шпинат, щавель, зеленую фасоль.

Не рекомендуется употреблять продукты и блюда из печени, мозга, почек, богатые пуринами.

У детей с ацетономическим синдромом необходимо придерживаться тактики осторожного проведения прививок с предварительной подготовкой, с соблюдением инструкции и календаря прививок, который должен быть индивидуализирован.

Для детей с ацетономическим синдромом необходимо достаточное пребывание на свежем воздухе, регулярные дозированные физические нагрузки (такие дети не должны переутомляться); закаливание, бассейн также будут полезны; достаточный для своего возраста сон; питание должно быть по возможности дробным, необходимо избегать длительных перерывов между приемами пищи.
Первичный ацетонемический синдром встречается у 4-6% детей в возрасте от 1 года до 12-13 лет, преимущественно с нервно-артритической аномалией конституции (НААК), и характеризуется перманентной гиперурикемией и периодическими метаболическими (ацетонемическими) кризами с развитием гиперкетонемии, ацетонурии, ацидоза. Очень часто (почти в 90% случаев) в структуре кризов наблюдается многократная рвота, которая определяется как ацетонемическая.

Правильное понимание особенностей НААК позволяет квалифицированно подойти к проблеме лечения ацетонемического синдрома и во многих случаях избежать его крайнего проявления - ацетонемического криза.

В настоящее время НААК рассматривается как энзимодефицитное состояние, характеризующееся:

    * повышенной возбудимостью и быстрой истощаемостью нервной системы на всех уровнях рецепции с наличием доминантного очага застойного возбуждения в гипоталамо-диэнцефальной области;
    * недостаточностью ферментов печени (глюкозо-6-фосфатазы, гипоксантин-гуанин-фосфорибозилпирофосфатсинтетазы);
    * низкой ацетилирующей способностью ацетилкоэнзима А вследствие дефицита щавелевой кислоты, необходимой для вовлечения ацетилкоэнзима А в цикл Кребса;
    * нарушением механизма повторного использования мочевой и молочной кислот;
    * нарушением жирового и углеводного обмена;
    * нарушением эндокринной регуляции метаболизма.

Дети с НААК сразу после рождения отличаются повышенной возбудимостью, эмоциональной лабильностью, нарушением сна, пугливостью. Возможна аэрофагия и пилороспазм. К годовалому возрасту обычно заметно отстают в массе от сверстников. Нервно-психическое развитие, напротив, опережает возрастные нормы. Дети быстро овладевают речью, проявляют любознательность, интерес к окружающему, хорошо запоминают и пересказывают услышанное, однако часто в поведении проявляют упрямство и негативизм. Начиная с 2-3 - летнего возраста у них отмечаются эквиваленты подагрических приступов и кризов в виде преходящих ночных болей в суставах, абдоминальных болей спастического характера, дискинезий желчевыводящих путей и желудка, непереносимости запахов, других идиосинкразий, мигрени, ацетонемических кризов. Иногда прослеживается стойкий субфебрилитет. Возможны тики, хореические и тикоподобные гиперкинезы, аффективные судороги, логоневроз, энурез. Нередко отмечаются респираторные и кожные аллергические проявления в виде атопической бронхиальной астмы, атопического дерматита, крапивницы, отёка Квинке, причем в возрасте до 1 года аллергические поражения кожи крайне редки и проявляются, как правило, после 2-3 лет. В патогенезе кожного синдрома имеют значение не только аллергические, но и парааллергические (неиммунные) реакции, обусловленные освобождением биологически активных веществ, уменьшением синтеза циклических нуклеотидов и мощным ингибирующим действием мочевой кислоты на аденилциклазу. Одним из типичных проявлений НААК является салурия с преимущественной уратурией. Выделение солей периодически наблюдается одновременно с дизурией, не связанной с инфекцией. Однако возможно развитие пиелонефрита, который часто присоединяется при нефролитиазе. У детей препубертатного и пубертатного возраста часто выявляется астено-невротический или психастенический тип акцентуации. У девочек проявляются истероидные черты характера. Среди неврозов преобладает неврастения. Вегетативно-сосудистая дисфункция чаще протекает по гиперкинетическому типу.

Наиболее выраженным проявлением обменных нарушений у детей с НААК, требующим интенсивной врачебной помощи, является ацетонемический криз. Его развитию может способствовать множество факторов, которые в условиях повышенной возбудимости нервной системы воздействуют стрессогенно: испуг, боль, конфликт, гиперинсоляция, физическое или психоэмоциональное напряжение, смена микросоциальной среды, пищевые погрешности (большое содержание белков и жиров) и даже положительные эмоции в "избытке". Повышенная возбудимость вегетативных центров гипоталамуса, которая имеет место при НААК, под действием стрессогенных факторов вызывает усиленный липолиз и кетогенез, вследствие чего образуется большое количество кетоновых тел. В условиях дефицита ферментов b-окислителей кетоновых тел, последние накапливаются в тканях и биологических жидкостях организма и вызывают кетоацидоз. При этом возникает раздражение рвотного центра ствола головного мозга, которое вызывает рвоту.

Ацетонемические кризы возникают внезапно или после предвестников (ауры), к которым можно отнести анорексию, вялость, возбуждение, мигренеподобную головную боль, тошноту, абдоминальные боли преимущественно в околопупочной области, ахоличный стул, запах ацетона изо рта.

Клиническая картина ацетонемического криза:

    * многократная или неукротимая рвота в течение 1-5 дней (попытка напоить или покормить ребёнка провоцирует рвоту);
    * дегидратация и интоксикация (бледность кожи с характерным румянцем, гиподинамия, мышечная гипотония);
    * беспокойство и возбуждение в начале криза сменяются вялостью, слабостью, сонливостью, в редких случаях возможные симптомы менингизма и судороги;
    * гемодинамические нарушения (гиповолемия, ослабление сердечных тонов, тахикардия, аритмия);
    * спастический абдоминальный синдром (схваткообразные или упорные боли в животе, тошнота, задержка стула);
    * увеличение печени на 1-2 см, сохраняющееся в течение 5-7 дней после купирования криза;
    * повышение температуры тела до 37,5-38,5 градусов;
    * наличие в моче, рвотных массах, выдыхаемом воздухе ацетона, в крови -повышенной концентрации кетоновых тел;
    * гипохлоремия, метаболический ацидоз, гипогликемия, гиперхолестеринемия, бета-липопротеидемия;
    * в периферической крови умеренный лейкоцитоз, нейтрофилёз, умеренное повышение СОЭ.

Лечение ацетонемического синдрома можно разделить на два этапа: купирование ацетонемического криза (1) и проведение мероприятий в межприступный период, направленных на профилактику рецидивов (2).
1. Купирование ацетонемического криза.
На данном этапе при начальных симптомах ацетонемического криза или его предвестниках целесообразно очистить и промыть кишечник 1-2% раствором гидрокарбоната натрия и поить ребёнка каждые 10-15 мин. сладким чаем с лимоном, негазированной щелочной минеральной водой (Лужанская, Боржоми и др.), 1-2% раствором гидрокарбоната натрия, комбинированными растворами для оральной регидратации. Пища должна содержать легкоусвояемые углеводы и минимальное количество жира (жидкая манная или овсяная каша, картофельное пюре, молоко, печёные яблоки). Медикаментозная терапия включает спазмолитики (дротаверин детям от 1 года до 6 лет - 10-20 мг 2-3 раза в сутки, детям школьного возраста - 20-40 мг 2-3 раза в сутки); пинаверия бромид (после 5-летнего возраста - 50 -100мг/сут); энтеросорбенты (в возрастной дозировке). В связи с задержкой стула у больных применение диосмектина не целесообразно.

В случае развития ацетонемического криза, сопровождающегося многократной или неукротимой рвотой, лечение направлено на коррекцию ацидоза, кетоза, дегидратации и дисэлектролитемии. Целесообразно повторно очистить кишечник, а затем промывать его 1-2% раствором гидрокарбоната натрия 1-2 раза в сутки. При нарастающем эксикозе показана инфузионная терапия. В качестве инфузионных растворов используются 5-10% раствор глюкозы с инсулином и кристаллоидные натрийсодержащие растворы (0,9% раствор натрия хлорида, раствор Рингера) в соотношении 1:1 или 2:1 с учётом показателей водно-электролитного обмена. Общий объём вводимой жидкости составляет 50-60 мл/кг/сут. Для борьбы с гиповолемией и периферической гипоперфузией используют реополиглюкин (10-20 мг/кг). В комплексной инфузионной терапии применяют кокарбоксилазу (50-100 мг/сут), 5% раствор аскорбиновой кислоты (2-3 мл/сут). При гипокалиемии - коррекция уровня калия (калия хлорид 5% раствор 1-3 мл/кг в 100 мл 5% глюкозы в/в капельно).

Если ребёнок пьёт охотно достаточное количество жидкости, парентеральное введение инфузионных растворов может быть полностью или частично заменено оральной регидратацией, которая проводится комбинированными препаратами. При упорной неукротимой рвоте показано назначение метоклопрамида парентерально (для детей до 6 лет разовая доза 0,1 мг/кг, детям от 6 до 14 лет - 0,5-1,0 мл). Учитывая возможные нежелательные побочные эффекты со стороны нервной системы (головокружение, экстрапирамидные нарушения, судороги) введение метоклопрамида более 1-2 раз не рекомендуется.

При выраженном абдоминальном спастическом синдроме парентерально вводятся спазмолитики (папаверин, платифиллин, дротаверин в возрастной дозировке). Если ребёнок возбуждён, беспокойный, выражена гиперестезия, применяют транквилизаторы - препараты диазепама в средневозрастных дозировках. После купирования рвоты необходимо давать ребёнку достаточное количество жидкости: компот из сухофруктов, сладкие фруктовые соки, чай с лимоном, слабоминерализованные щелочные минеральные воды. Диета с резким ограничением жиров, белков и других кетогенных продуктов.

2. Лечебные мероприятия в межприступный период.
Лечение ацетонемического синдрома в межприступный период (этап 2) направлено на профилактику рецидивов ацетонемических кризов и проводится курсами, не менее 2 раз в год, как правило, в межсезонье. Назначаются гепатопротекторы. При частых и тяжело протекающих ацетонемических кризах с целью профилактики назначают производные урсодезоксихолевой кислоты. Кроме гепатопротекторов функцию гепатоцитов оптимизируют липотропные препараты, прием которых рекомендуется 1-2 раза в год. При снижении экзокринной функции поджелудочной железы проводится лечение панкреатическими ферментными препаратами в течение 1-1,5 месяцев до полной нормализации показателей копрограммы. Для лечения салурии используется отвар плодов можжевельника, экстракт хвоща полевого, отвар и настой листьев брусники. Показаны седативные средства из лекарственных растений: успокаивающий чай, отвар корня валерианы, отвар плодов и цветков боярышника, экстракт пассифлоры, а также микстура Павлова. Длительность применения седативных средств определяется наличием синдрома повышенной нервно-рефлекторной возбудимости.

Некоторые правила по режиму дети с НААК должны соблюдать постоянно. Прежде всего - достаточное пребывание на свежем воздухе, регулярные, строго дозированные физические нагрузки (не переутомляться), обязательные водные процедуры (плавание, контрастный душ, обливание), продолжительный сон (не менее 8 часов). Следует избегать гиперинсоляции. Целесообразно сократить время просмотра телевизора и работы с компьютером. Необходимо ограничить употребление продуктов, богатых пуринами и кетогенными аминокислотами. Перерывы между приёмами пищи не должны быть длительными. Из рациона исключаются концентрированные бульоны, мясо молодых животных и птиц, жирные сорта мяса, копчёности, субпродукты, щавель, ревень, цветная капуста, помидоры, апельсины и бананы, напитки, содержащие кофеин. В диете должны преобладать молочнокислые продукты, каши, свежие овощи, фрукты, отварное мясо нежирных сортов.

В связи с ограничением многих продуктов в рационе детей рекомендуется проводить курсы витаминотерапии в зимне-весенний период. Санаторно-курортное лечение показано в условиях питьевого бальнеологического курорта.

Ацетонемические кризы у большинства детей прекращаются после 10-12 лет. Однако сохраняется высокая вероятность развития таких патологических состояний, как подагрические кризы, дисметаболическая холепатия, дисметаболическое поражение почек, сахарный диабет, ВСД по гипертоническому типу, артериальная гипертензия. В связи с этим дети с НААК рассматриваются как группа риска и подлежат диспансерному наблюдению педиатра, эндокринолога, психоневролога.

Таким детям необходимо ежегодно проводить стандартный тест на толерантность к глюкозе, УЗИ почек и гепатобилиарной системы, а при наличии стойкой кристаллурии (ураты, оксалаты) определять суточную экскрецию солей с мочой.

Ацетономические кризы у детей обычно проходят к 12 годам.

Как заподозрить ацетонемию и что делать при рвоте?
Любая рвота у маленького ребенка требует отмены кормления. Очень часто именно попытки накормить его провоцируют новые приступы. Ребенок теряет с рвотными массами электролиты, поэтому, чем быстрее вы ее остановите, тем лучше.
Теоретически если рвота многократная, то нужно уже думать о том, что ацетон будет расти.

Теперь примеры: "Поносить начало днём после клизмы, пардон, сильно вонючим". Иногда говорят, что "выедает глаза" - очень похоже на наличие ацетона.  Рвота очень упорная. Ребенок мажет быть вначале возбужденным , а потом вялым. Он может просит есть, но давать не нужно.
Что нужно делать? Ни в коем случае не нужно кормить,а постараться успокоить и поить.
Чем поить? Теплой щелочной водой без газа. Можно дать регидрон, нельзя ни в коем случае черный чай. Давать почайной ложке каждые 5 минут, если переносит нормально, по 2 чайные ложки.

Если живот мягкий, (с этим аккуратно, т.к. рвота может быть первым симптомом аппендицита, лучше пусть вам об этом скажет врач) можно поставить клизму. Лучше щелочную, или с сорбентом.
Определить ацетон в моче. Только не ацетон памперса.
Следите за тем, чтобы была моча!

Если нечем определить. Например, Вы в селе или еще где дальше, нет там такого. Запах ребенка и испражнений. Следите за состоянием. Если рвота не прекращается на таком выпаивании, можно уколоть но-шпу (опять таки, лучше, чтобы это сказал медработник, но на случай необитаемого острова и чудесного наличия у вас соответствующего лекарства, в исключительном случае такое возможно. Если даже это аппендицит, то картину это не смажет).

Некоторое время ваша жизнь идет по схеме: спокойствие- выпаивание - клизма - определение ацетона.

Если ацетон был высоким, упал до одного плюса и долго не поднимается, то можно потихоньку начинать кормить. Порции должны быть сначала такого объема, какой удерживал ребенок при выпаивании. Опять таки, не торопимся, периодически определяем ацетон. Убираем сорбент, потом клизмы, потом щелочную воду.

Как жить дальше? Садимся на диету. Если это грудной ребенок, то на нее садиться и мама.

Диета
Что нельзя: костные и мясные бульоны, телятина, курица (не больше 1 р в нед), жирная свинина, утка, печень, селедка, почки, мозги, помидоры, шпинат, щавель, варен. цв. капуста, ревень. петрушка, какао, черн. чай, газиров. вода, холодные напитки, здоба, слоен. тесто, сметана, чипсы, киви, фрукты обработ. для длит. хранения.

Ограничение: фасоль, бобы, апельсины. шоколад, майонез. кетчуп. аджика. консервир. овощи и фрукты, рыбные консервы, утка. речная рыба, йогурты (на короткое время). Рекомендуется: супы и борщи на овощном бульоне, говядина, не жирная свинина (не вначале и не ежедневно), курица (1 раз в неделю), кролик, индейка, морская рыба, яйца, творог (с невысокой жирностью), молоко (вначале ограниченно и в разведенном виде), кефир, каши (гречневая, овсяная, пшеничная, кукурузная), свежие овощи и фрукты (постепенно, не с первой недели), соления без применения уксуса, мякотные соки (в разведении), морсы, компот из сухофруктов.

Советы достаточно общие. А случаи бывают разные. Помните, пожалуйста, об этом!

Использован материал кафедры педиатрии №4, мед.университет им А.А. Богомольца, рекоммендации из практического цикла доцента кафедра В.В.Корнийчука...

Советы мамы Аллы (в форуме яАльо)
Выпаивание при ОРВИ и аллергиях, ацетономии...

В чем смысл выпаивания чистой водой? Дать возможность организму выводить токсины.
Для чего? Чтобы не допустить:
обезвоживания - при рвоте, поносе, ацетономии. высыпаний и сухости кожи - при аллергии, при ГВ и плохом ЖКТ у мамы, при воспаленной поджелудочной и дискинезии ЖВП - разбавлять желчь.
При кашле и насморке - разжижать слизь.
При гриппе - выводить токсины, это важно.

Если ребенок болеет - недостаточно ГВ, нужна еще просто вода.

Многие бактериосодержащие препараты, особенно данные совсем младенцу, скорее вредят т. к. не дают возможности расти той флоре, которая отвечает запросу организма. Зернистость в глазках на нижнем веке? Если да, то ребенка надо лечить, а не бактерии в нее засовывать. Самое лучшее с бактериями - это еда (йогурт или кефир).

Автор статьи - Кононец Я.

.источник- likar.info